Diabes insipidus

Diabes insipidus (kodê li gorî ICD-10 - E23.2) patholojiyek ciddî ya neuroendokrîn e, ku ji hêla nebûna gurçikan ve tê vexwendin ku paşiya avê vebike û mîqyara mîzê were. Bingeh binpêkirina hilberîn, veguhastin an çalakiyê ya vasopressin (hormona antidiuretic) e. Nexweş bi tîna patolojîk û serbestberdana hejmarek girîng a mîzê tê destnîşan kirin. Zêdetir di derheqê diyabetes insipidus çi ye, cûreyên nexweşî çi ne û meriv çawa pê re mijûl dibe di gotarê de tête gotûbêj kirin.

Taybetmendiyên anatomî û fîzolojolojiyê

Gurçik organê zayendî ye, ku li pişt dîwarê paşîn a abdominal li asta rakêşên kemayî û lumbar ya jêrîn e. Organ xwedî mêşek fibrous, kapsulek laş û femînek renal heye. Dabeşek şertî ya gurçikê di du beşan de heye:

• parenchyma organî - fonksiyonên wê di pêvajoyê de nexşandina xwînê û avakirina mîzê de ne;
• pelvis - mîzê ji laş hilweşînin û rakirin.

Her gurçek hejmareke pir mezin a yekîneyên avahiyên nephron hene, ku ew gengaziya karên wê peyda dikin. Nephron xwedî avahiya jêrîn e:

• Glomerulus - bi nîgarên plexusek hişk ve tê de, ku bi navgîniya xwînê ve diherike. Glomerulus di kapsula Shumlyansky-Bowman de dixeriqe.
• Kapsula du dîwaran heye, û di navbera wan de cîhê belaş heye. Kapsule di kavika tubulan de derbas dibe.
• Tulîlên di zikê dereceya parenchyma renal de cih digirin.

Nephron yekîneya strukturên piçûktir a gurçikan e.

Fonksiyonên

Zarok ji laşê mirovî, metabolên pêvajoyên metabolê yên alergene, madeyên toz û derman û derman derdikevin. Digel vê yekê, laş di rêziknameya ava-xwê, rewşa xwîna xwînê û zextê de beşdar e.

Girîng! Pêvajoyên wisa ji ber pêkhatina mîzê têne peyda kirin.

Urine wekî jêrîn têne avakirin. Xwîna arteral li glomerulî ya nefrên şilandî ye. Li vir, ji ber zexta bilind a di artêşên gurçikê û ciyawaziya di mezinahiya behrê de lehiya xwînê hêdî dibe. Plazma filtered têxe nav kapsulê, li gel toksîn, madeyên winda, glukoz, amînoyên. Dîwarên gurçikê di proteîn û pêkveyên mîkrojen ên mezin re derbas nabin.

Zêdetir, di nav tûşikên mîzê de nephrones de rûbirûbûna rûbirû ya avê û materyalên ku ji bo laş hewce ne. Materyalên nediyar kom dikin û dikevin nav pergala sekinandina mîzê (berhevkirina kutikan, pelçê, û dûv re jî di ureter û pişikê de).

Bandora vasopressin çi ye?

Vasopressin wekî pergala hypothalamic-pituitary-a hormonê tête navandin, ku di pêvajoya urinkirinê de beşdar e. Mêjeya hilberandî bi hêla mîkrojen sodium ve tê rêve kirin. Zêdebûnek santîmî di laş de zêdekirina synthetiya hormonê zêde dike, û kêmbûnek wê hêdî dike.

Di binê çalakiya vasopressin de, tamxweşiyek berevajî ya av û xurekan ji urîna seretayî heye.

Fonksiyonê hormonê:

• kêmkirina keştiyên nephrons peyda dike;
• Asta zexta çêtirîn digire;
• mîqdara xwînê baş dike;
• hilberîna hejmarek hormonên din kontrol dike;
• hebûna osmotîk li laşên biyolojîk kontrol dike;
• mêtingeh dike.

Modelek a molekulek vasopressin - hormonek antidiuretic, têkçûna kîjan çêdike ku pêşveçûna nexweşiyê dike

Klasîkirina patholojiyê

Nexweşiya endokrîn ne bi cins û temen ve girêdayî ye. Ew dikare di her kesê de çêbibe, lê pir caran piştî gihîştina mezinbûnê pêşve dibin.

Dabeşkirina jêrîn heye:

• Diabusê navendî insipidus - wekî encamek piyolojiya hilberîna hêmanên çalak-hormonal pêk tê: celebek mîras; şêwaza bidestxistî.
• Nexweşiya şekir Nefrojen - insipidus - li hember paşekêşiyek kêmbûna hestên gurçikan li hember çalakiya hormona antidiuretic pêşve diçe: mîrasa; karektera bidestxistî.
• Polydipsia seretayî - têkdana zêde ya felcê dibe sedema: celebê giyanê (psîkogjenîkî) - hebûna tansiyonên giyanî di nav hebûna giyayên giyayî de Tipê dipsogenîk - kêmkirina tixûbê receptorên ku guhertinên di mezinahiya osmotîk a derûdora laş de fikirîne.

Pirrengî formên şekir ên însipîdus

Ev di nav de şekirê gestagen, ku bi zêdebûna çalakiya enzymên placental ve girêdayî ye. Piştî zayîna pitikê, rewşa dayikê lawaz dibe.

Gestagenic diabet insipidus - patholojiyek ku di dema ducaniyê de pêk tê

Celebê fonksiyonê di nav pitikan de pêş dikeve. Ew ji ber bêhurmetiya pergala hevrêziya gurçikan û zêdebûna çalakiya phosphodiesterase-5, ku dibe sedema kêmbûna hestiyariya receptorên ji hormonê û bandora wê ya kurt-kurt.

Diabetiusê Iatrojen insipidus formek demkî ye ku ji hêla diuretics ve dibe sedema.

Sedemên pêşkeftinê

Hejmarek faktorên etiolojîk di bin bandora wan de, ku şekir şekir (insipidus) pêk tê. Li ser her yekê bêtir bixwînin.

Sedemên genetîkî

All About Type 1 Diabetes

Insipidus mîrata mîratî ya navendî wekî encama mutasyonên gene vasopressin an amid anomalies di strukturên midbrain de pêşve diçe. Nîşaneyên vê formê yên nexweşî di pênc salên yekem ên jiyana pitikê de berbiçav dibin. Bi temen re, patholojî pêşve diçe, nîşanên sekreteriya vasopressînê kêm dibin.

Girîng! Bûyerên klînîkî bi başbûnek tund a rewşa jinên nexweş û mêran ji 40 salî mezintir têne zanîn.

Kêmasiyek hormonî dikare bibe beşek ji sindroma mîratî, ku, ji bilî şekirê şekir insipidus, di nav de şekir şekir, bêhêzî, atrofiya nervê optîkî jî dike.

Nivînên seretayî

Di şevê de zarok xwedî asta bilind a madeyên çalak-hormonîn in, ku rêjeya mîzê kêm dike. Di pitikên nexweş de ku bi şev bêserûberiya mîzê ya seretayî ye, hêjmara hormona antidiuretic bi şev bi rengek berbiçav kêm dibe, bi vî rengî, hêjmarek mezin a mîzê dilîzkirî tê derxistin.

Serî birîndar

Hejmarek birîndaran (mînakek, şikestinek bingeha bingehîn a qulikê, şikestek li qulikê tirkî) dikare bibe sedema pêşveçûna werimandinê li dora hucreyên ku berpirsiyarê hilberîna hormonê ne. Nebûna syntetîkî dikare demkî an domdar be. Di hin nexweşan de nîşanên nexweşî zûtir ji 1-1,5 mehan piştî birîndarbûnê diqewimin.

Surgery

Surgerying to remove adenoma pituitary, metastases, craniopharyngioma sedemek gelemperî ya şekir insipidus e. Pêdivî ye ku pispor di navbera bûyera patholojiyê û pêvajoya fîziyolojîk a rakirina felqê ku di laş de di nav înfusiyonan de ketiye laş dabeş bike.

Kulîlkên

Sedemek hevpar dysgerminoma ye. Ji bo ku bibe sedema destpêka nexweşî, tumor divê li mezin be yan jî rasterast li cîhê ku hejmara herî mezin a hucreyên berpirsiyar e ji sekreteriya vasopressin re cih digirin hebe. Di hebûna kanserê ya gurçikê, gurçikê, an pîr de, insipidus diabete dikare bi ziyanê hîpotalamusê pêşde bibe.

Endocrinologist - di şerê li dijî patholojiyê de arîkar

Neuroinfection

Sedemên pêşveçûna celebek şekir şekir meningococcal, vegirtina cryptococcal, toxoplasmosis, cytomegalovirus e, ku di pêvajoyê de bingeh û mizgefta mêjî tê de heye.

Nîşaneyên nexweşiyê

Nîşana yekemîn taybetmendî tîbûna patholojîk e û pir caran urination (hem di roj û şevê de). Zêdebûna mîzê dikare rojê bigihîje 13-18 lître. Nexweşê giliyên jêrîn:

• çerm û mîkrokên mîkrok ên hişk;
• windabûna giraniyê;
• kêmbûna meytê;
• tevdîriya dravî;
• kêmkirina zextê, ​​tachycardia;
• hest bi bîhnfirehiya domdar;
• kirrûbirên bêhn û vereşandinê
• tengasiya xewê;
• bêhntengî, bêxewîn, tirsnak.

Ji bo zêdetir agahdarî li ser nîşanên şekirê insipidus, vê gotarê bibînin.

Nîşaneyên patholojiyê di praktîkê de di zarokan de cûdahî nabin. Zarok piçûktir dibe, şîrê dayikê red dike, av vexwarinê tercîh dike. Zarok bê xeyal e, bi hêsiran, tirşik an jî pir hindik maye.

Toddlers - komek nifûsa ku ji hêla pêşveçûna celebek nexweşiyek navendî ve tête taybetmendî ye

Nîşaneyên dehandinê têne xuyang kirin: germahiya laş kêm dibe, taybetmendiyên rûyê zer dikeve, çavan diherikîne, poz zêde dibe, çalikên pêşîn bi zelalî xuya dibin. Vezînek pir caran pêk tê. Kêmbûna rexnegirî dikare bibe sedema qirçîn û windakirina hişmendiyê. Di vê rewşê de, alîkariya bêkêmasî ya bilez hewce ye, ji ber ku tewra encamek mirinê jî gengaz e.

Zêdetir bixwînin ku li ser xuyangên şekirê şekir însipîdusê di zarokan de dikarin di vê gotarê de werin dîtin.

Diagnostics

Heke hemî daneyên anamnesis û encamên klînîkî destnîşan dikin ku tîbûna patolojîk û urination zêde dibe, pêdivî ye ku nîşanên jêrîn lêkolîn bikin:

• asta hêmanên rûkalê bi xwînê (calcium, sodium, potassium);
• nîşanên şekirê xwînê û urînê (yek ji cûdahiyên di navbera şekir û şekir de);
• nîşanên urea di biyolojiyê de;
• giraniya taybetî ya mîzê;
• hebûna osmotîk ya xwîn û mîzê.

Testê dehydration

Ev rêbaz destûr nade ku tenê hebûna nexweşiyê saz bike, lê di heman demê de cûdahiya di navbera şekiraya navendî û nefrojenîk a insipidus jî cuda dike. Di sibehê de li ser zikê pûç, giraniya laşê nexweşê pîvandin, piştî ku ew pêdivî ye ku ew venexwin. Demjimêra dravê 6-8-24 demjimêr e. Her demjimêra, girbûn, hêjmar û giraniya taybetî ya mîzê, nîşanên kêmasiya sodium û osmotic têne tomarkirin.

Testa Desmopressin

Li hember bingeha ceribandina dehydration an ji hev veqetandî tête girtin. Nexweş li Desmopressin di tablet an forma injeksiyonê de tête diyar kirin. Nexweş li gorî Zimnitsky têne ceribandin, mezinahiya osmotîkî tête destnîşankirin, nîşanên sodium di mîzê de dema ku derman digire û berî ku ew were derman kirin.

Diagnostasyona instrumental

Rêbazên jêrîn têne bikar anîn:

• MRI ya mêjî - destûrê dide te ku hûn ne tenê tenê hebûna patholojiyê diyar bikin, lê her weha sedemên nexweşiyê jî diyar bikin.
• Ultrasound of gurçikan.
• Tîrêjên X-ray.
• CT şehîtiya abdominal.
• Mamografî

Taybetmendiyên dermankirinê

Armanca dermankirinê jêbirina tîna patolojîk û urinandina zêde ye, û parastina jiyanek hêja ya ji bo nexweşê ye. Berî her tiştî, ew sedema ku sedema geşepêdana nexwaşiyê vedigirin. Piştre, derman li ser bingeha şekirê şekir insipidus tê derman kirin.

Rejîmek vexwarinê ya damezrandî yek ji qonaxên dermankirina nexweşiyê ye

Dermankirina navendî

Taktîkên rêveberiyê yên nexweş nexweş çiqas vedigere ka çiqas winda winda ye. Heke dravê rojê kêmtir ji 4 lîtreyê ye, derman nayên bikar anîn. Pispor dermanê dermankirinê û rejîmek vexwarinê ya guncandî destnîşan dikin.

Heke ku mêjûya urînê ji 4 lîtir e, an jî dermankirina dermanan an jî wan madeyên dermanî yên ku hevsengiya hormonê stimul dikin, tê bikar anîn. Ji bo demek dirêj ve, dermanek hate vexwendin ku di nav nivînên nazîk de (Desmopressin) hatiye şilandin. Naha, ji bo şandina dermankirinê, analogyek ji Minirin tête bikar anîn.

Dermanên ku hilberîna hîdrojen antidiuretic stimul dikin: Chlorpropamide, Carbamazepine, Miskleron.

Di vê gotarê de li ser rêwerzên dermankirinê yên diyabetê bêtir fêr bibin.

Dermankirina gurçikê

Berî her tiştî, prosesa nûkirina rijandinê tête rêvebirin. Piştre, dermankirina dermanê tête diyarkirin:

• Diuretics Thiazide ne ecêb in, lê digel insipidusê şekir ew di navbêna avakirina rehîneya duduyan de şiyana berevajî ya ava dikin. Nûnerên komê - Hydrochlorothiazide, Indapamide.
• NSAIDs - spas ji hêla hejmarek pêvajoyên taybetî ve, nûnerên vê komê osmolarîteya mîzê zêde dikin û mîqyona wê kêm dikin (Indomethacin, Ibuprofen).

Terapiya dermanê beşek ji dermankirinê ya bingehîn a bingehîn e

Derman bi dermanên gelêrî destûr tê dayîn, di heman demê de, tenê piştî şêwirmendiyê bi dermankirina endocrinologist re.

Dermankirina xwarinê

Diet ji bo şekirê şekir însîdîdus bi bingehên jêrîn ve ye:

• sînorkirina xwê vexwarinê heya 4 g ji rojê;
• bê nan xwarina, xwê bi qedehê qedandî zêde bike;
• karanîna fêkiyên hişk;
• redkirina şekir;
• derketina vexwarinên alkol;
• vexwarinên fêkiyên sebze yên ji fêkî, ava û ava vexwarinê, hilberên masî, hêkan;
• sînorkirina proteîn, û rûnê û karbohîdartan divê di hêjayên têra xwe de hebe;
• di dabeşên piçûk de vexwarina perçê.

Pêdivî ye ku ji bîr nekin ku nexweşî bixwe re encamek berbiçav heye. Bi serdanek bi rêkûpêk ji pispor re, şopandina pêşniyaran û derxistina sedemê, hûn dikarin başbûnek bilez biserkevin.