Ne her gav hêsan e ku meriv celebê şekirê şekir diyar bike, ji ber ku cûrbecûr nexweşiyên wê hene, nîşanên ku dikarin her du celebên yekem û duyemîn werin diyar kirin. Zêdebûnek berbiçav a glukozê di temenekî ciwan de, wekî di mînaka 1 de, bi kursiyek hişk ji celebê 2 re, bi navê Modi diyabet hate gotin.
MODY bi kurtebira "pîvana destpêka şekir ya ciwanan" e, ku dikare wekî "şekirê ciwan di ciwan de were wergerandin." Temenê ku nexweşî dest pê dike ji 25 salan derbas nabe. Dihoka Mody çend forman li hev dike. Hin ji wan nîşanên eşkere yên zêdebûna şekir - tîbûn û zêdebûna zêdebûna mîzê heye, lê piraniya wan asîmptomatîk in û tenê di muayeneyên bijîşkî de têne vedîtin.
Cûdahiyên di diyabetesya Modi ji celebên din
Modyabet (nexweşiya qelew) nexweşî bi rengek rind e. Li gorî texmînên cihêreng, rêjeya nexweşan ji 2 heta 5% ji tevahiya diyabetîkan e. Sedema nexweşî mutasyona gêncan e, di encamê de ku xwedan giravên Langerhans-ê têne hilweşandin. Vana grûbên hucreyên taybetî yên di pankreasê de, di nav xwe de însulîn hilberandî ne.
Zehfbûn û zêdebûna zext dê tiştek ji paşerojê be
- Normalîzasyona şekir -95%
- Rakirina tromboza venêranê - 70%
- Rakirina dilek xurt -90%
- Ji tansiyona xwînê dûr ketin - 92%
- Di zêdebûna rojê de zêdebûna enerjiyê, başkirina xewê di şevê de -97%
Diyardeya Mody bi rengek serdest a autosomal tête veguhestin. Ger zarokek bi kêmanî yek genimê definkirî ji dêûbavên xwe bistîne, nexweşiya wî di% 95 bûyeran de dê dest pê bike. Pirsgirêka veguhestina gene 50% e. Nexweşek di nifşên berê de divê pêwendiyek rasterast a bi nexweşiya şekir Mody heye, tespîta wan dibe ku mîna 1 an 2 cureya şekir hebe, heke tespîtkirina genetîkî pêk nehatibe.
Dabîna Mody dikare guman bibe ger glukoza xwînê bi sporadîkî zêde bibe, ev zêdebûn di heman astê de ji bo demek dirêj bimîne, dibe sedema hyperglycemia û ketoacidosis giran. Taybetmendiyek taybetmender bertek nîşanî dermankirina însulînê ye: şanûya ku piştî dest pê dike 1-3 mehan dom nake, wekî ku digel şekir 1, lê pir dirêjtir e. Amadekariyên însulînê, tewra jî bi hejmartina rast a dosage re, bi rêkûpêk dibe sedema hîpoglycemiya nediyar.
Pîvanên Diagnostîk ku diyabetes Mody ji celebên gelemperî yên nexweşiyê cuda dikin:
| 1 tîp | Modyşekir |
| Theansê mîrateyê hindik e, ji% 5 zêde nabe. | Cewherê mîrate, îhtîmala bilind ya veguhastinê. |
| Ketoacidosis taybetmendiya yekem e. | Di destpêka nexweşî de, bedenên ketone serbest nabin. |
| Lêkolînên laboratorî asta kêm-C-peptide destnîşan dikin. | Hêjeya normal ya C-peptide, ku nîşan dide sekreteriya domdar a însulînê. |
| Di destpêkê de, ansîklopedîz têne diyar kirin. | Dasên antî bêpar in. |
| Mnsan piştî destpêkirina dermankirina însulînê ji 3 mehan kêm e. | Glîkoza normal dikare çend salan bidomîne. |
| Dozên însulînê zêde dibin piştî ku hucreyên betayê bi tevahî sekinîn. | Pêdiviya însulînê piçûk e, hemoglobînê glycated ne ji% 8 mezin e. |
Table hejmara 2
| 2 cûre | Mody diabet |
| Ew di mezinbûnê de tête destnîşankirin, bi gelemperî piştî 50 salan. | Ew di zarokbûn an mezinbûnê de, bi piranî di 9-13 salan de dest pê dike. |
| Di pir rewşan de, bêhêzbûn û zêdebûna şirînê ji bo şîran têne dîtin. | Nexweş bi şêwazek gelemperî rêve dibin, giraniya wan tune. |
Cureyên Mody Diabetes
Nexweş li gorî genê mutated têne dabeş kirin. 13 mutefikên mumkun hene ku glukoza xwînê zêde bikin, ta vêga, bi heman hejmarê celebên şekir Mody. Ew hemî dozên şekir bi kursek nehsilmend re nagirin, ji ber vê yekê, lêkolîn bi domdarî berdewam in ku li lêgerînên nû yên defteran bigerin. Hêdî hêdî, hejmarên formên naskirî dê zêde bibin.
Statisticsstatîstîkên ji bo nijada Qefqasyayê:
- Modi-3 - 52% bûyer;
- Modi-2 - 32%;
- Modi-1 - 10%;
- Modi-5 - 5%.
Frekuja nêzikî di Asûrî de:
- Modi-3 - 5% bûyeran;
- Modi-2 - 2.5%;
- Modi-5 - 2.5%.
Tenê ji% 10-ê nexweşên nijada Mongoloid naha dikarin vê celebê diyabetê bikin, ji ber vê yekê, lêkolînên lêgerîna ji bo genên nû di vê koma nifûsa taybetî de têne kirin.
>> Alîkar: Fêr bibe ka Diyariya Mellitus çi ye - //diabetiya.ru/pomosh/nesaharnyj-diabet.html
Taybetmendiyên celebên herî gelemperî:
| Cure | Gena definker | Taybetmendiyên leaksî |
| Modi 1 | HNF4A, fonksiyonên gelek genên berpirsiyar ên di metabolîzma karbohîdartan de û veguhastina glukozê ji xwînê di tîkê de, vedigire. | Damezrandina însulînê zêde dibe, di mîzê de şekir tune, kolesterolê xwînê û trîglîserîd bi gelemperî normal in. Dibe ku şekirê zûgirtî normal be an hinekî bilind bibe, lê testa tolerasyona glukozê bilindbûnek girîng (nêzîkî 5 yekîneyan) destnîşan dike. Destpêka nexweşiyê hêj nerm e, ji ber ku tevliheviyên vaskal ên tîpîk ên ji bo diyabetê dest bi pêşveçûnê dikin. |
| Modi 2 | GCK genek glukokinase e ku guhastina glukozê xwînê ya zêde li glycogenê pêşkeş dike, di bersivê de zêdebûna glukozê de serbestberdana însulînê radigire. | Ew ji formên din nermtir e, pir caran hewceyê dermankirinê nake. Zêdebûnek piçûktir a şekirê rojane dikare ji dayikbûnê were dîtin, bi temen re, hêjmara glycemîkî hinekî zêde dibin. Nîşan ve neçar in; tevliheviyên giran rind in. Di asta herî jorîn a hemoglobînê de glycated, zêdebûna şekirê di dema ceribandina tolerasyona glukozê de ji yekeyên 3.5 kêmtir. |
| Modi 3 | Mutasyona HNF1A dibe sedema hilweşîna pêşkeftî ya hucreyên betayê. | Diabetes bi gelemperî piştî 25 salan dest pê dike (63% bûyeran), dibe ku paşê, heta 55 salan. Hyperglycemia giran di destpêkê de mimkun e, ji ber vê yekê Modi-3 bi gelemperî bi şekir 1-diyabê re tevlihev e. Ketoacidosis nemaye, ceribandinek tolhildanê ya glîkozê zêdebûna glukozê ya ji 5 yekîneyan zêdetir nîşan dide. Barîna gurçikê tê hilweşandin, ji ber vê yekê di nav mîzê de şekir dikare di astek normal de di nav xwînê de were tesbît kirin. Bi demê re, nexweşî pêşve diçe, pêdivî ye ku diyabetîkan kontrola hişk a glycemîk hewce bike. Di nebûna wê de, tevlihevî zû pêşve diçin. |
| Modî 5 | TCF2 an HNF1B, bandor li pêşveçûna hucreyên beta di heyama embryonic de dikin. | Nefropatiya pêşkeftî ya bi eslê ne-diabetic, atrophy pankreatîk heye, organên genim dibe ku neyê pêşve xistin. Dibe ku mutasyonek spontan, ne-mîras e. Diabes di 50% ji kesên ku bi vê nexweşiyê re dibin dest pê dike. |
Signsi nîşanên gumanbar hene?
Di destpêka nexweşî de naskirina Mody-şekir zehf dijwar e, ji ber ku piraniya caran alozî hêdî hêdî dest pê dikin, û nîşanên zelal bi tevahî jî bêpar in. Ji nîşanên ne-taybetî, pirsgirêkên vîzyonê dikarin bêne dîtin (şilavî ya demkî li pêş çavan, dijwariya li ser mijarê). Xetereya enfeksiyonên mûçikan zêde dibe, jin bi relaksên dubare yên tûşbûnê têne diyar kirin.
Her ku şekirê xwînê zêde dibe, nîşanên asayî yên şekir jî dest pê dikin:
- tî
- lezgîniya dravî;
- zêdebûna bîhnfirehiyê;
- zexmiya qels;
- dermanên çerm ên baş xirab kirin;
- guheztinên giraniyê, bi şêwazê Mody-diyabetî ve girêdayî ye, nexweş dikare giraniya xwe winda bike û baştir bibe.
Hêjayê wê yekê ye ku ji bo Modi-diyabê ceribandin heke zarokek an ciwanek glycemia gelek caran bilindtir ji 5.6 mmol / l nas kiribe, lê nîşanên şekir tune. Nîşanek hişyariyê di dawiya ceribandina tolerasyona glukozê de ji 7,8 mmol / L mezintir e. Li zarokan, tunebûna kêmbûna giraniyê di destpêka nexweşiyê û glukozê de piştî xwarinê ku ne ji 10 yekîneyên bilindtir e jî di heman demê de diyardeya Mody jî nîşan dide.
Baweriya laboratîkî ya nexweşiya şekir Mody
Tevî tevliheviya pejirandina laboratuar a Mody-diyarde, lêkolînên genetîkî pir girîng in, ji ber ku ew dihêlin hûn taktîkên dermankirina rastîn diyar bikin ne tenê di nexweş, lê di heman demê de di nav xizmên wî yên kal de jî.
Ezmûna tevahî tê de ye:
- şekirê xwînê
- şekir û proteîn di mîzê de;
- C peptide;
- testa tolerasyona glukozê;
- antimêlên antîmune ber însulînê;
- hemoglobînê glycated;
- lîpîdên xwînê;
- Ultrasound of pankreas;
- amylase xwînê û mîzê;
- fecal trypsin;
- lêkolîna genetîkî ya molekulî.
10 ceribandinên yekem dikarin li cîhê rûniştinê bêne girtin. Lêkolîna herî dawîn dide we ku meriv celebê şekirê Mody diyar bike, wê were kirin. tenê li Moskova û Novosibirsk. Dizan li ser navendên lêkolînê yên endokrinolojî pêk tê. Ji bo lêkolînê, xwîn tête girtin, DNA ji hucreyê tête derxistin, ew li ser dabeşan têne dabeş kirin û parçeyên têne lêkolîn kirin, kêmasiyên ku di wan de herî zêde hene.
Derman
Dermanên vexwarinê bi celebê ve girêdayî ne Modyşekir:
| Cure | Derman |
| Modi 1 | Derivatives sulfanylureas - Glucobene, Glidanil, Glidiab bandorek baş dide. Ew synthesiya însulînê zêde dikin û dihêlin hûn glukozê ji bo demek dirêj ve normal bimînin. Amadekariyên însulînê di rewşên awarte de têne bikar anîn. |
| Modi 2 | Dermankirina standard negatîf e, ji ber vê yekê, ji bo normalkirina şekir, hûn hewce ne ku parêzek bi kêmbûna karbohîdartan kêm bikin û bi rêkûpêk çalakiya laşî bistînin. Ji bo pêşîgirtina makrosomiya fetusê (mezinahiya mezin) di dema ducaniyê de, jin tête şandinên însulînê. |
| Modi 3 | Dema ku şekirê şekir 3 tê de, derivatives sulfa ure hilbijartina derman in, û parêzek kêm-karb jî bandorek e. Her ku pêşkeftin tê çêkirin, tedawiyek wusa bi terapiya însulînê ve tê guhartin. |
| Modî 5 | Ulinsulînê yekser piştî tespîtkirina nexweşiyê tê şandin. |
Di nebûna giraniyê de bêhtir dermankirin çêtir e. Ji ber vê yekê, nexweşên bi obezîtasyonê vexwarinek zêde bi naveroka kalorî ya tixûb têne derman kirin.
Gotarên kêrhatî:
Li vir em li ser şekir êşa latenê nîqaş kirin
