Hemochromatosis, jî wekî diyabetek bronz tê zanîn, nexweşiyek mîrasê ya pir kêm e ku bi binpêkirina girîng a metabolîzma hesin a di laşê mirov re têkildar e.
Bi vê patholojiyê re, ev elementa travayê di nav zikê de zêde tê pijandin û dûv re di organ û hûneran de çêdibe, dibe sedema zêdegaviyê.
Wekî encamek, kezeb xera dibe, êşa di navbênanan de dixuye, rengê çerm diguheze, başbûna nexweş xirab dibe. Ev nexweşî pir zêde hevpar nayê bilêv kirin, ji ber vê yekê, mirovên ku yekem carî bihîstina teşeya hemochromatosis zû fêm nakin gelo ew çi ye. Gotar bi hûrgulî sedem, nîşan û awayên herî gelemperî yên diyarkeriyê, dermankirina vê patholojiyê vedihewîne.
Taybetmendiyên nexweşî
Di navbera hemochromatosis seretayî û navîn de cûdahiyê bikin. Ya yekem bi mutasyonek jinê ve girêdayî ye ku li ser kromozomiya şeşan de ye, ew e, ew mîratî ye. Ew di nav sê kesan de ji hezar, pir caran di nav mêran de pêk tê. Hemochromatosis mîras jixwe di mezinbûnê de, bi gelemperî 40-60 salî, di jinan de jî paşê tê diyar kirin.
Hemochromatoza mejî
Hemokromatoziya duyemîn ji ber sedemên derveyî tê û dibe ku bi wergirtina zêde a hesin di laşê me de were tesbît kirin, mînakî, bi tepisandina amadekariyên hesin ên sintetîkî an jî wekî encamek veguhastina xwînê. Carinan ew dikare wekî tevlihevî ya nexweşiyên xwînê ku metabolîzma hesin ji wan distirê were pêşve bibe.
Bi gelemperî, laşê jinê 300-1000 mg tîrêj heye, mêr - nêzîkî 500-1500 mg. Piraniya wê perçeyek hemoglobînê ye, û elementa trace jî di enzîm û pigmentan de tê dîtin. Ji kîmyaya ku bi xwarinê re tê peyda kirin, tenê perçeyek çaremîn, 1-1,5 mg, bi gelemperî tête kirin, û bi hemochromatosis re ev nirx heya 3-4 mg di rojê de zêde dibe.
Derdikeve holê ku zêdetirî salekê gramek gêjî di laşê nexweşê de digihîje, ew di kezeb, dil, pituitary, pankreas û hwd de tête depokirin, ku ev dibe sedema bêserûberkirina xebata wan.
Zû zû, nexweş nexweş cirrhosis pêşve dike, û% 30 pêş dikeve kansera mirinê. Pankreasê di heman demê de dibe, ku paşê dibe sedema pêşveçûna şekir.
Ji ber malfunsiyonên di gewra pitofizî de, alerjî di fonksiyona pergala paşvekirinê de têne xuyang kirin: bêpêjbûn di mêran de pêşve diçe, atropyayên testîsê, pişik dikare dest bi mezinbûnê bike, û di jinan de gerdûn teng dibe, libido kêm dibe. Zirara li dil dihêle tengasiya rîtmalê û, di hin rewşan de, berbi dilêşanê.
Nîşan
Nîşanên sereke yên hemochromatosis:
- lerizîn, qelsî;
- birîna giran
- zexta kêm
- discoloration mizgeftên dilkêş, sclera;
- werimîna hevan, xirabûna sehbûna wan;
- libido kêm kir;
- tarîbûna çerm (ew rengek bronz an şîn-qehweyî digire).
Her weha, destpêka nişka ve ya diyabetê, cirîdoziya kezebê, pêşveçûna dil û têkçûnê ya kezebê dikare ji nîşanên nexweşiyê were diyar kirin.
Nîşaneya herî berbiçav, bê guman, xuyangbûna tûjek çermê taybetî ye. Pigmentation bi gelemperî li ser dest, rû, lingan, stû û organên herêmî herêmî ye. Pelên çerm û palên sivik dimînin.
Sedemên
Sedema sereke heredîtiyê ye, ew e ku sedema hemochromatosis bingehîn dibe.
Di derbarê ya duyemîn de, pispor sedemên provokasyona jêrîn nas dikin:
- hepatîtên kronîk yên virusê B, C;
- depresyona tizikê adipose di kezebê de - steatohepatitê ne-alkolî;
- tumorên kezebê;
- astengkirina ducana pankreasê;
- operasyona bypass portocaval, ku bû sedema binpêkirina metabolîzma hesinî;
- kişandina bêbandor a tiryakên ku xwedan hewa ne;
- leucemî.
Diagnostics
A gastroenterologist an endokrinologist dikare hemochromatosis (kodê tespîtkirinê li gorî kategoriya navneteweyî ya nexweşiyên E83.1) li ser bingeha faktorên jêrîn destnîşan bike:
- nîşanên taybetmendiya vê nexweşiyê;
- dîroka malbatê, ango hebûna mirovên nêzîk ku bi pirsgirêkek weha re rû bi rû ne;
- encamên lêkolînek berfireh a naveroka hesinê û formên taybetî yên wê di xwînê de;
- daneyên hûrgulî ya birînê ku di kezebê de hatîye girtin, nîşaneya deparkirina hesin di hucreyên vê organê de heye.
Di heman demê de, ji bo tespîtkirina hemochromatosis, hebûna mutasyonên herî dubare li genê HFE ku berpirsiyarê vê nexweşiya mîratî ye, dikare bi analîzkirina pêşekiyên genetîkî ve were destnîşankirin.
Heke hûn guman dikin hebûna hemochromatosis, doktor dê ji we re rasterast bike ku hûn testek xwîna gelemperî, biyolojîk bigirin, û her weha testek xwînê ji bo naveroka şekirê, hûn ê hewceyê muayeneya ultrasound ya organên cûda yên kavika abdominal, scintigrafiya kezebê bikin.
Wekî din, pêdivî ye ku bê guman were destnîşankirin ka depoya kîmyayê di dema hemochromatoza de çêbû û kîjan organan herî zêde bandor bûne, lewra doktor pêşniyar dikin ku ekokardiografî û elektrokardiografî, biopsiya kezebê, û muayeneya radyografîk a tevgeran bikin.
Derman
Dermankirina vê nexweşiyê bi berfirehî tê şopandin. Berî her tiştî, nexweş li ser dermanên hêşîner ên bi hesin têne destnîşankirin (Deferoxamine, Desferal, Desferin), ku tê de materyalên çalak hene ku kompleksên bi hesin re dikin, yên ku ji laş têne derxistin. Temenê qursa rêveberîyê bi qasî 20-40 rojan e.
Desferal
Her weha pêdivî ye ku em parêzek taybetî bişopînin: mezaxtina hemî hilberên ku di nav xwe de hewa di navbêna bilind de hene (bez, pîvaz, kezeb, hingiv û hwd.), Alkolê biqelînin, birîna nexweş bi ascorbic acid kêm bikin.
Bi gelemperî xwîna xwînê ji hêla phlebotomy ve tête diyar kirin - dîwarê ulnar an rahînek din ya maqûl ya maqûl bi demkî tê belav kirin da ku mîqyarek xwînê (200-400 ml) were derxistin, ji ber vê yekê naveroka hesin di laş de kêm dibe, rewşa nexweş baş dibe, û rengê çerm kêm dibe.
Vê prosedûrê heftê carekê 1-2 carî 2-3 salan tête darizandin, dûv re dûman kêm dibe, xwînçêkirin tenê carinan tê domandin da ku meriv di laş de mîqdarek maqûl hebe.
Di dema van prosedurên hanê de, asta hemoglobînê, ferîtîn, hematokrita xwînê û hêjayê zêde ya hesin bi berdewamî têne kontrol kirin. Heya ku nexweş di derheqê anemiya mestir de pêşde neçe, pêdivî ye ku xwîna xwînê hilbigire.
Di hin rewşan de, cytapheresis tête bikar anîn - rakirina parçeya hucreyî ya xwînê bi vegerandina bêkêmasî ya autoplasma. Di heman demê de, beşek ji hucreyên xwînê yên sor, ku piraniya wan hesin in, ji xwînê têne rakirin, bandorek detoxîfîzasyonê zêde tê dîtin, ji ber vê yekê giranbûna pêvajoyên cûrbecûr ên dejenerasyonê-înflamatîv kêm dibe.
Tevlihevî
Heke dermankirina hemochromatosis ya kezebê di demek nêzîk de nayê dest pê kirin, têkçûna kezebê çê dibe - ev organ nikare karûbarên xwe biqedîne, ev e, ango pêvajoyên dermankirinê, bêbandorkirina toksînên ku dikevin laşê têne hilweşandin.Arrhythmia jî xuya dike, bi gelemperî têkçûna dil, ango, binpêkirina ciddî ya lihevgihîştina masûlkeya dil, ji ber xirabûna berxwedana laşê, tevliheviyên enfeksiyonê her ku diçin.
Encamên herî ciddî yên hemochromatosis infarasyona myocardial e, xwînrijandin di mukoza mukrîkê ya ezofagus de, koma diabetic, û tumorek kezebê.
Pêşîlêgirtina tevlihevkirinê
Di hebûna hemochromatosis a seretayî de, pêdivî ye ku hûn parêzek bi parêzin bi sînorkirina hilberên qeşeng, ascorbic acid, û her weha xwarinên bi proteînan dewlemend bişopînin. Wekî din, dermanên zindî divê di qursan de bêne girtin.
Vîdyoyên têkildar
Derketî ji bernameya TV "Bijî Tendurist!" der barê hemochromatosis çi ye û meriv çawa pê re mijûl dibe:
Wekî ku hûn dibînin, ev nexweşî nikare sivik were girtin, divê tavilê dest bi dermankirinê were kirin. Asta bilind a hesin di laş de bandorek neyînî li ser cûrbecûr tîm û organan dike. Heke hûn nîşanên xemgîniyê dikişînin, tavilê bi endokrinologist an gastroenterologist re pispor têkilî bikin.
